Paraneoplastische Neuromyopathie und Neuropathie

Ursachen

Paraneoplastische Neuromyopathien und Neuropathien entstehen durch eine fehlgeleitete Immunreaktion des Körpers gegen einen bösartigen Tumor, bei der die gebildeten Abwehrstoffe aufgrund struktureller Ähnlichkeiten zwischen bestimmten Tumorbestandteilen und körpereigenem Nerven- oder Muskelgewebe auch dieses gesunde Gewebe angreifen. Bestimmte Tumorarten, insbesondere Lungenkrebs, sind besonders häufig mit paraneoplastischen neurologischen Erkrankungen assoziiert, wobei grundsätzlich auch andere Tumorarten diese Fernwirkung auslösen können. Die genauen Mechanismen, warum nur ein Teil der Menschen mit einem entsprechenden Tumor eine solche fehlgeleitete Immunreaktion entwickelt, sind noch nicht vollständig verstanden, wobei eine individuelle immunologische Veranlagung vermutet wird.

Symptome

Die Symptome einer paraneoplastischen Neuromyopathie oder Neuropathie sind vielfältig und hängen davon ab, welche Nerven- oder Muskelstrukturen von der fehlgeleiteten Immunreaktion betroffen sind. Häufig entwickelt sich eine sich innerhalb von Wochen bis wenigen Monaten rasch verschlechternde Schwäche und Gefühlsstörung, die sowohl die Arme als auch die Beine betreffen kann und sich in ihrem raschen Verlauf von den meist langsamer fortschreitenden erblichen Nervenerkrankungen unterscheidet. Bei einer Beteiligung der Muskulatur selbst können zusätzlich Muskelschmerzen sowie eine ausgeprägte Muskelschwäche bestehen. Manche Betroffene entwickeln zusätzlich eine Gangunsicherheit durch eine Beteiligung des Kleinhirns. Da diese Beschwerden häufig auftreten, bevor der zugrunde liegende Tumor selbst Symptome verursacht, ist eine sorgfältige Abklärung von großer Bedeutung.

Diagnostik

Die Diagnose einer paraneoplastischen Neuromyopathie oder Neuropathie wird durch eine ausführliche neurologische Untersuchung sowie eine elektrophysiologische Untersuchung der Nerven und Muskeln gestellt, die das genaue Muster und Ausmaß der Schädigung erfassen. Eine Blutuntersuchung auf spezifische, mit paraneoplastischen Erkrankungen assoziierte Antikörper kann wichtige Hinweise auf die zugrunde liegende Erkrankung sowie mitunter auf die Art des vermuteten Tumors liefern. Bei Verdacht auf eine paraneoplastische Ursache wird eine umfassende Tumorsuche eingeleitet, die je nach vermuteter Tumorart verschiedene bildgebende Untersuchungen sowie gegebenenfalls eine Ganzkörper-Bildgebung umfassen kann, da der zugrunde liegende Tumor zum Zeitpunkt der neurologischen Beschwerden noch nicht bekannt sein muss.

Behandlung

Die wichtigste Behandlungsmaßnahme bei einer paraneoplastischen Neuromyopathie oder Neuropathie ist die gezielte Behandlung des zugrunde liegenden Tumors, da eine erfolgreiche Tumorbehandlung häufig auch zu einer Stabilisierung oder teilweisen Besserung der neurologischen Beschwerden führen kann. Zusätzlich kommen Medikamente zum Einsatz, die die fehlgeleitete Immunreaktion unterdrücken, etwa Kortison oder andere, das Immunsystem regulierende Behandlungen, die bei einem Teil der Betroffenen die Beschwerden lindern können. Eine begleitende Physiotherapie unterstützt den Erhalt der verbliebenen Muskelkraft und Beweglichkeit. Da die neurologischen Beschwerden bei einigen Betroffenen trotz erfolgreicher Tumorbehandlung nur teilweise oder gar nicht rückläufig sind, ist eine realistische Aufklärung über die zu erwartenden Behandlungsergebnisse wichtig.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf und die Prognose einer paraneoplastischen Neuromyopathie oder Neuropathie hängen wesentlich vom Zeitpunkt der Diagnose, der Behandelbarkeit des zugrunde liegenden Tumors sowie dem Ausmaß der bereits eingetretenen Nervenschädigung ab. Wird der zugrunde liegende Tumor frühzeitig erkannt und erfolgreich behandelt, kann sich ein Teil der neurologischen Beschwerden zurückbilden oder zumindest stabilisieren. Bleibt die zugrunde liegende Tumorerkrankung unbehandelt oder ist sie fortgeschritten, schreiten die neurologischen Beschwerden meist parallel zur Tumorerkrankung weiter fort. Da die neurologischen Symptome bei einem erheblichen Teil der Betroffenen der eigentlichen Tumordiagnose vorausgehen, kommt der sorgfältigen Abklärung ungeklärter, rasch fortschreitender Nerven- oder Muskelbeschwerden eine wichtige Rolle bei der frühzeitigen Tumorerkennung zu.