Infundibuläre Pulmonalstenose
Die infundibuläre Pulmonalstenose ist eine angeborene Verengung im Ausflusstrakt der rechten Herzkammer, unmittelbar unterhalb der eigentlichen Pulmonalklappe. Sie entsteht durch eine überschießende Bildung von Muskelgewebe an dieser Stelle und behindert den Blutfluss aus der rechten Herzkammer in die Lungenschlagader.
Stand: 16. Sep. 2026 · Redaktion: Personal Paramedic e.K.
Ursachen
Die Verengung entsteht durch eine übermäßige Ausbildung von Muskelgewebe im Ausflusstrakt der rechten Herzkammer während der frühen Herzentwicklung, wodurch sich der Durchmesser an dieser Stelle verengt. Sie kann isoliert auftreten oder gemeinsam mit weiteren Fehlbildungen des rechten Herzens, etwa im Rahmen einer komplexeren Herzfehlbildung.
Symptome
Je nach Ausmaß der Verengung zeigen sich eine bläuliche Hautfarbe, eine verminderte Belastbarkeit oder Atemnot bei Anstrengung, da der Blutfluss zur Lunge behindert wird. Leichtere Formen können zunächst beschwerdefrei bleiben.
Diagnostik
Die Diagnose wird durch eine Ultraschalluntersuchung des Herzens gestellt, bei der die Verengung im Ausflusstrakt der rechten Herzkammer sowie deren Auswirkung auf den Blutfluss beurteilt werden können. Es wird zusätzlich nach begleitenden Fehlbildungen des Herzens gesucht.
Behandlung
Bei leichter Verengung ohne wesentliche Beschwerden wird zunächst regelmäßig kontrolliert. Bei ausgeprägter Verengung mit deutlichen Beschwerden wird das überschüssige Muskelgewebe operativ entfernt, um den Blutfluss zu verbessern.
Verlauf und Prognose
Mit einer rechtzeitigen operativen Behandlung lässt sich der Blutfluss bei den meisten Kindern deutlich verbessern. Der Verlauf hängt wesentlich vom Ausmaß der Verengung sowie einer möglichen begleitenden komplexeren Herzfehlbildung ab.
Weiterführende Informationen der Organisation
Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Die verlinkten Angebote sind allgemeine Informationsquellen der jeweiligen Organisation, kein Einzelbeleg für jede Aussage dieses Artikels. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.
Häufige Fragen
Wo liegt die Verengung bei dieser Fehlbildung?
Im Ausflusstrakt der rechten Herzkammer, unmittelbar unterhalb der Pulmonalklappe.
Wodurch entsteht die Verengung?
Durch eine übermäßige Ausbildung von Muskelgewebe an dieser Stelle.
Welche Beschwerden können auftreten?
Eine bläuliche Hautfarbe, verminderte Belastbarkeit oder Atemnot bei Anstrengung.
Wie wird eine ausgeprägte Verengung behandelt?
Durch eine operative Entfernung des überschüssigen Muskelgewebes.
Weiterlesen
Anomalie der Pleura
Seltene angeborene Formveränderung des Rippen- oder Lungenfells, die die Lungenentfaltung beeinträchtigen kann.
Weiterlesen →Kinder & JugendlicheAgenesie des Ureters
Angeborenes vollständiges Fehlen eines Harnleiters, meist gemeinsam mit einer fehlenden oder unterentwickelten Niere auf derselben Seite.
Weiterlesen →Kinder & JugendlicheDarmverschluss beim Neugeborenen durch eingedickte Milch
Seltener Darmverschluss durch verklumpte Milchbestandteile im Darm, der meist ohne bleibende Fehlbildung auftritt.
Weiterlesen →Erste Hilfe lernen statt nur nachlesen
Im Kurs übst du die Handgriffe unter Anleitung — Theorie und Praxis zusammen.