Hallervorden-Spatz-Syndrom
Das Hallervorden-Spatz-Syndrom, auch als Neurodegeneration mit Eisenablagerung im Gehirn bekannt, ist eine seltene, erblich bedingte Erkrankung mit fortschreitender Eisenablagerung in bestimmten Hirnarealen.
Ursachen
Eine erbliche Veränderung im Stoffwechsel bestimmter Fettsäuren führt zu einer fortschreitenden Ablagerung von Eisen in tiefen Hirnstrukturen, die für die Bewegungssteuerung wichtig sind.
Symptome
Betroffene entwickeln im Kindes- oder Jugendalter fortschreitende Bewegungsstörungen mit Muskelsteifigkeit, unwillkürlichen Bewegungen sowie im Verlauf eine nachlassende geistige Leistungsfähigkeit.
Diagnostik
Die Diagnose wird durch eine Kernspinuntersuchung des Gehirns gestellt, bei der sich die charakteristische Eisenablagerung darstellt, ergänzt durch eine molekulargenetische Untersuchung.
Behandlung
Eine ursächliche Behandlung existiert bislang nicht. Die Behandlung besteht in einer symptomatischen Linderung der Bewegungsstörung sowie einer unterstützenden Begleitung.
Verlauf und Prognose
Das Hallervorden-Spatz-Syndrom verläuft chronisch fortschreitend mit zunehmender Behinderung im Verlauf der Erkrankung.
Quellen & weiterführende Stellen
- Gesundheitsinformation.de (IQWiG) — Hallervorden-Spatz-Syndrom: Ursachen, Bedeutung, Behandlung
Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.
Häufige Fragen
Was ist das Hallervorden-Spatz-Syndrom?
Eine seltene, erblich bedingte Erkrankung mit fortschreitender Eisenablagerung im Gehirn.
Wann treten die ersten Symptome auf?
Meist im Kindes- oder Jugendalter.
Welche Beschwerden verursacht es?
Fortschreitende Bewegungsstörungen und nachlassende geistige Leistungsfähigkeit.
Gibt es eine ursächliche Behandlung?
Bislang nicht, die Behandlung erfolgt symptomatisch.
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