Arrhinenzephalie
Die Arrhinenzephalie ist eine sehr seltene, schwere angeborene Fehlbildung des Gehirns, bei der die Riechhirnanlage nicht oder nur stark unterentwickelt ausgebildet ist. Sie tritt häufig gemeinsam mit weiteren, ausgeprägten Fehlbildungen der Mittellinie von Gesicht und Gehirn auf.
Stand: 16. Sep. 2026 · Redaktion: Personal Paramedic e.K.
Ursachen
Die Fehlbildung entsteht durch eine schwere Störung der frühen Gehirnentwicklung, bei der sich die vordersten Anteile des Gehirns nicht regelrecht ausbilden. Sie steht häufig im Zusammenhang mit genetischen Veränderungen oder einer übergeordneten Störung der Mittellinienentwicklung.
Symptome
Betroffene Kinder zeigen neben dem fehlenden Riechvermögen häufig ausgeprägte begleitende Fehlbildungen des Gesichts und weiterer Gehirnstrukturen sowie eine schwere Beeinträchtigung der geistigen und körperlichen Entwicklung.
Diagnostik
Die Diagnose wird durch eine Magnetresonanztomografie des Gehirns gestellt, mit der das Fehlen der Riechhirnanlage sowie begleitende Fehlbildungen sichtbar werden. Häufig fällt die Fehlbildung bereits bei einer Ultraschalluntersuchung während der Schwangerschaft auf.
Behandlung
Eine ursächliche Behandlung ist nicht möglich. Die Betreuung konzentriert sich auf eine umfassende, interdisziplinäre Unterstützung des Kindes und seiner Familie sowie die Behandlung begleitender Beschwerden.
Verlauf und Prognose
Aufgrund der häufig schweren begleitenden Fehlbildungen ist die Prognose meist ernst. Die individuelle Situation sollte ausführlich mit dem behandelnden interdisziplinären Team besprochen werden.
Weiterführende Informationen der Organisation
Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Die verlinkten Angebote sind allgemeine Informationsquellen der jeweiligen Organisation, kein Einzelbeleg für jede Aussage dieses Artikels. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.
Häufige Fragen
Was bedeutet Arrhinenzephalie?
Ein Fehlen oder eine starke Unterentwicklung der Riechhirnanlage.
Tritt die Fehlbildung isoliert auf?
Meist nicht, sie tritt häufig gemeinsam mit weiteren Fehlbildungen der Gesichts- und Gehirnmittellinie auf.
Wie wird die Fehlbildung diagnostiziert?
Durch eine Magnetresonanztomografie des Gehirns, oft bereits pränatal vermutet.
Wie ist die Prognose einzuschätzen?
Aufgrund häufig schwerer begleitender Fehlbildungen meist ernst, individuell im interdisziplinären Team zu besprechen.
Weiterlesen
Galaktosämie
Galaktosämie: eine seltene erbliche Stoffwechselstörung, die schon bei Milchfütterung auffällt.
Weiterlesen →Kinder & JugendlicheOsteogenesis imperfecta (Glasknochenkrankheit)
Osteogenesis imperfecta: eine erbliche Erkrankung mit erhöhter Knochenbrüchigkeit.
Weiterlesen →Kinder & JugendlicheAngelman-Syndrom
Angelman-Syndrom: eine seltene genetische Erkrankung mit charakteristischem Verhaltensmuster.
Weiterlesen →Erste Hilfe lernen statt nur nachlesen
Im Kurs übst du die Handgriffe unter Anleitung — Theorie und Praxis zusammen.