Angeborene Fehlbildungen des Ohres mit Beeinträchtigung des Hörvermögens
Angeborene Fehlbildungen des Ohres mit Beeinträchtigung des Hörvermögens sind ein Sammelbegriff für seltene, während der frühen Entwicklung im Mutterleib entstehende Formveränderungen des Innen-, Mittel- oder Außenohres, die zu einer Hörminderung führen. Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, da das Hörvermögen für die Sprachentwicklung entscheidend ist.
Stand: 16. Sep. 2026 · Redaktion: Personal Paramedic e.K.
Ursachen
Die Fehlbildungen entstehen durch eine gestörte Entwicklung der Ohrstrukturen während der frühen Schwangerschaft. Ursächlich können genetische Veränderungen, bestimmte Infektionen der Mutter in der Frühschwangerschaft oder eine Kombination beider Faktoren sein.
Symptome
Betroffene Kinder reagieren auffällig wenig auf laute Geräusche oder Ansprache und können in der Sprachentwicklung verzögert sein. Bei einseitiger Beeinträchtigung fällt die Fehlbildung oft erst später auf, da das gesunde Ohr die Funktion teilweise ausgleicht.
Diagnostik
Die Diagnose wird durch ein Neugeborenen-Hörscreening sowie bei Bedarf durch weiterführende Hörtests gestellt, mit denen das Ausmaß der Hörminderung genau bestimmt werden kann.
Behandlung
Die Behandlung richtet sich nach Art und Ausmaß der Fehlbildung und reicht von Hörgeräten über knochenverankerte Hörsysteme bis zu einem Cochlea-Implantat bei einer ausgeprägten Innenohrschwerhörigkeit.
Verlauf und Prognose
Mit einer frühzeitigen Versorgung des Hörvermögens lässt sich bei den meisten Kindern eine altersgerechte Sprachentwicklung erreichen. Je früher die Behandlung beginnt, desto günstiger ist die Prognose für die Sprachentwicklung.
Weiterführende Informationen der Organisation
Eigenständig verfasst und zusammengefasst, kein diagnostischer Ersatz für ärztlichen Rat. Die verlinkten Angebote sind allgemeine Informationsquellen der jeweiligen Organisation, kein Einzelbeleg für jede Aussage dieses Artikels. Rechts- und Fachstand zum Zeitpunkt der Veröffentlichung.
Häufige Fragen
Welche Teile des Ohres können betroffen sein?
Das Innen-, Mittel- oder Außenohr.
Warum ist eine frühzeitige Diagnose wichtig?
Weil das Hörvermögen für die Sprachentwicklung entscheidend ist.
Wie wird die Fehlbildung entdeckt?
Durch das Neugeborenen-Hörscreening sowie weiterführende Hörtests.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Hörgeräte, knochenverankerte Hörsysteme oder ein Cochlea-Implantat.
Weiterlesen
Autosomale Bruchstellen (fragile Stellen)
Chromosomenabschnitte, die bei der Untersuchung unter bestimmten Bedingungen leicht brechen und meist ohne Krankheitswert sind, in seltenen Fällen aber mit Entwicklungsstörungen zusammenhängen.
Weiterlesen →Kinder & JugendlicheMosaik mit unterschiedlicher Anzahl von X-Chromosomen
Zustand, bei dem der Körper Zellen mit unterschiedlicher Anzahl an X-Chromosomen enthält, mit sehr unterschiedlichen Auswirkungen auf Wachstum, Pubertät und Fruchtbarkeit.
Weiterlesen →Kinder & JugendlicheBeidseitige Nierenhypoplasie
Angeborene Verkleinerung beider Nieren mit zu wenig funktionierendem Gewebe, die schon in Kindheit oder Jugend zu chronischer Nierenschwäche führen kann und eine besondere Betreuung braucht.
Weiterlesen →Erste Hilfe lernen statt nur nachlesen
Im Kurs übst du die Handgriffe unter Anleitung — Theorie und Praxis zusammen.